Класс XVII. Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября
2012 г. № 614н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при
остром нефритическом синдроме, рецидивирующей и устойчивой гематурии,
хроническом нефритическом синдроме, других уточненных синдромах
врожденных аномалий, не классифицированных в других рубриках»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 23 января 2013 г., № 26679)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Нозологические единицы
Код по МКБ X
N00 Острый нефритический синдром
N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия
N03 Хронический нефритический синдром
Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные
в других рубриках

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября
2012 г. № 652н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при врожденных аномалиях нервной системы»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 15 февраля 2013 г., № 27133)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условие оказания: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Q01 Энцефалоцеле
Q01.1 Носолобное энцефалоцеле
Q03 Врожденная гидроцефалия
Q03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода
Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки
Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия
Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]
Q05.0 Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
Q07 Другие врожденные аномалии (пороки развития) спинного мозга
Q07.0 Синдром Арнольда-Киари
Q76 Врожденные аномалии (пороки развития) позвоночника и полостей грудной клетки
Q76.0 Spina bifida occulta

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября
2012 г. № 653н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при
дегенеративных заболеваниях позвоночника и спинного мозга»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 25 января 2013 г., № 26717)

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: при наличии неврологических нарушений
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М43.1 Спондилолистез
М48.0 Спинальный стеноз
М50 Поражение межпозвоночных дисков шейного отдела
М51 Поражение межпозвоночных дисков других отделов
Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
Т91.1 Последствие перелома позвоночника

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября
2012 г. № 725н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 февраля 2013 г., № 27056)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: хроническая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X
Нозологические единицы
D27 Доброкачественное новообразование яичника
D29 Доброкачественные новообразования мужских половых органов
D29.2 Яичка
D35 Доброкачественные новообразования других и неуточненных эндокринных желез
D35.0 Надпочечника
Е03.9 Гипотиреоз неуточненный
Е22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза
Е22.9 Гиперфункция гипофиза неуточненная
Е25 Адреногенитальные расстройства
Е25.9 Андрогенитальное нарушение неуточненное
Е27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников
Е28.0 Избыток эстрогенов
Е29.0 Гиперфункция яичек
Е29.9 Дисфункция яичек неуточненная
Е30.1 Преждевременное половое созревание
Е30.8 Другие нарушения полового созревания
Е30.9 Нарушение полового созревания неуточненное
Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября
2012 г. № 748н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи
женщинам при гипогонадизме»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 января 2013 г., № 26623)

Категория возрастная: взрослые
Пол: женский
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Е22.1 Гиперпролактинемия
Е23.0 Гипопитуитаризм
Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность
Е30.0 Задержка полового созревания
Е89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур
Е89.4 Нарушение функции яичников, возникшее после медицинских процедур
Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб
и широких связок
Q96 Синдром Тернера

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября
2012 г. № 852н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 15 февраля 2013 г., № 27124)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X
Нозологические единицы
D27 Доброкачественное новообразование яичника
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
D35.0 Надпочечника
D39 Новообразования неопределенного или неизвестного характера женских половых
органов
D39.1 Яичника
Е25 Адреногенитальные расстройства
Е25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Е25.8 Другие адреногенитальные нарушения
Е25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное
Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность
Е28.8 Другие виды дисфункции яичников
Е28.9 Дисфункция яичников неуточненная
Е29.1 Гипофункция яичек
Е29.8 Другие виды дисфункции яичек
Е29.9 Дисфункция яичек неуточненная
Е34.5 Синдром андрогенной резистентности
Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки
Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена
Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов
Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная
Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм
Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный
Q56.4 Неопределенность пола неуточненная
Q97.3 Женщина с 46,ХY-кариотипом
Q97.8 Другие уточненные аномальные половые хромосомы, женский фенотип
Q98.8 Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотип
Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX/46,XY
Q99.1 46,ХХ истинный гермафродит
Q99.8 Другие уточненные хромосомные аномалии

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября
2012 г. № 857н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при задержке роста»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 18 февраля 2013 г., № 27166)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Е34.3 Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках
Е89.8 Другие эндокринные и обменные нарушения, возникшие после медицинских
процедур
Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного
столба
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
неуточненная
Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью
Q96 Синдром Тернера
Q96.0 Кариотип 45, X
Q96.1 Кариотип 46, X iso (Xq)
Q96.2 Кариотип 46, Х с аномальной половой хромосомой, за исключением iso (Xq)
Q96.3 Мозаицизм 45, Х/46, ХХ или XY
Q96.4 Мозаицизм 45,Х/другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой
Q96.8 Другие варианты синдрома Тернера
Q96.9 Синдром Тернера неуточненный

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 862н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при

глаукоме»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 31 января 2013 г. № 26761)

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: с нормальным, умеренно повышенным или высоким внутриглазным давлением
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений, катаракта
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая, неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 8
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Н26.2 Осложненная катаракта
Н40.0 Подозрение на глаукому
Н40.1 Первичная открытоугольная глаукома
Н40.2 Первичная закрытоугольная глаукома
Н40.3 Глаукома вторичная посттравматическая
Н40.4 Глаукома вторичная вследствие воспалительного заболевания глаза
Н40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз
Н40.6 Глаукома вторичная, вызванная приемом лекарственных средств
Н40.8 Другая глаукома
Н40.9 Глаукома неуточненная
Н42.0 Глаукома при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях
обмена веществ
Q15.0 Врожденная глаукома

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря
2012 г. № 1074н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 19 февраля 2013 г., № 27191)

Категория возрастная: дети
Пол: женский
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Е23.0 Гипопитуитаризм
Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность
Е30.0 Задержка полового созревания
Е89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур
Q50.0 Врожденное отсутствие яичника
Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью
Q96 Синдром Тернера
Q97.3 Женщина с 46,ХY-кариотипом
Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX/46,XY
Q99.1 46,ХХ истинный гермафродит

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря
2012 г. № 1076н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при
грубой ригидной сколиотической деформации позвоночника»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 19 февраля 2013 г., № 27188)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: прогрессирующая; непрогрессирующая
Стадия: ригидная сколиотическая деформация более 110 градусов
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 60
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
неуточненная
М41.1 Юношеский идиопатический сколиоз
М41.2 Другие идиопатические сколиозы
М41.3 Торакогенный сколиоз
М41.4 Нервно-мышечный сколиоз
М41.5 Прочие вторичные сколиозы

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря
2012 г. № 1422н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при задержке полового развития»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 26 марта 2013 г., № 27892)

Категория возрастная: дети
Пол: женский
Фаза: легкая; средней тяжести
Стадия: ремиссии; подострое течение
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Е30.0 Задержка полового созревания
Е23.0 Гипопитуитаризм
Е89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур
Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность
Q50.0 Врожденное отсутствие яичника
Q96 Синдром Тернера
Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX/46,XY
Q97.3 Женщина с 46,XY-кариотипом
Q99.1 46,ХХ истинный гермафродит
Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря
2012 г. № 1561н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 марта 2013 г., № 27477)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: хроническая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно; дневной стационар
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X
Нозологические единицы
С56 Злокачественное новообразование яичника
С62 Злокачественное новообразование яичка
С74.0 Коры надпочечника
D27 Доброкачественное новообразование яичника
D29.2 Яичка
D35.0 Надпочечника
Е03.9 Гипотиреоз неуточненный
Е22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза
Е25 Адреногенитальные расстройства
Е25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное
Е27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников
Е28.0 Избыток эстрогенов
Е28.1 Избыток андрогенов
Е29.0 Гиперфункция яичек
Е29.9 Дисфункция яичек неуточненная
Е30.1 Преждевременное половое созревание
Е30.8 Другие нарушения полового созревания
Е30.9 Нарушение полового созревания неуточненное
Е35.8 Нарушения других эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других
рубриках
Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
Y42.4 Пероральные контрацептивы
Y42.5 Другие эстрогены и прогестогены
Y42.7 Андрогены и их анаболические аналоги
Y42.8 Другие и неуточненные гормоны и их синтетические заменители
Y42.9 Другие и неуточненные антагонисты гормонов

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 декабря
2012 г. № 1595н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при врожденных аномалиях (пороках развития) и заболеваниях заднего
сегмента глаза»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 марта 2013 г., № 27645)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 11
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Q14.0 Врожденная аномалия стекловидного тела
Q14.1 Врожденная аномалия сетчатки
Q14.3 Врожденная аномалия сосудистой оболочки глаза
Q14.2 Врожденная аномалия диска зрительного нерва
Q14.9 Врожденная аномалия заднего сегмента глаза неуточненная

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 декабря
2012 г. № 1614н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при
врожденном ихтиозе»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 11 марта 2013 г., № 27607)

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 30
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Q80.0 Ихтиоз простой

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 декабря
2012 г. № 1615н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при
врожденном ихтиозе»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 28 февраля 2013 г., № 27400)

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 18
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Q80.0 Ихтиоз простой

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 декабря
2012 г. № 1618н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при
врожденном стенозе легочной артерии и других врожденных аномалиях
легочной артерии»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 28 февраля 2013 г., № 27398)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Q25.6 Стеноз легочной артерии
Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря
2012 г. № 1655н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при
врожденном стенозе аортального клапана»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 марта 2013 г., № 27845)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря
2012 г. № 1656н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при
врожденных аномалиях (пороках развития) сердечной перегородки»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 февраля 2013 г., № 27060)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ Х
Нозологические единицы
Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки
Q21.1 Дефект предсердной перегородки
Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки
Q21.4 Дефект перегородки между аортой и легочной артерией

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря
2012 г. № 1657н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при
других врожденных аномалиях (пороках развития) сердечной перегородки»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 7 марта 2013 г., № 27559)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 15
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря
2012 г. № 1659н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при задержке роста»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 26 февраля 2013 г., № 27351)

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря
2012 г. № 1697н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при туберозном склерозе»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 25 марта 2013 г., № 27862)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ Х
Нозологические единицы
Q85.1 Туберозный склероз

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря
2012 г. № 1700н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при
глаукоме»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 марта 2013 г., № 27485)

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: с нормальным; умеренно повышенным или высоким внутриглазным давлением
Стадия: начальная; развитая; далеко зашедшая; терминальная
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 7
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Н40.0 Подозрение на глаукому
Н40.1 Первичная открытоугольная глаукома
Н40.2 Первичная закрытоугольная глаукома
Н40.3 Глаукома вторичная посттравматическая
Н40.4 Глаукома вторичная вследствие воспалительного заболевания глаза
Н40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз
Н40.6 Глаукома вторичная, вызванная приемом лекарственных средств
Н40.8 Другая глаукома
Н40.9 Глаукома неуточненная
Н42.0 Глаукома при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена
веществ
Q15.0 Врожденная глаукома

Категории: приказ; стандарты; МКБ Х.